Enfermedad de Paget Vertebral Multinivel consecutiva
de la columna lumbar: diagnóstico diferencial

James Paget describió por primera vez la enfermedad ósea de Paget (PDB), también conocida como osteítis deformante, en 1877. Esta condición se caracteriza por la remodelación anormal de los huesos, lo que resulta en lesiones poliostóticas o monostóticas, debido a la formación y reabsorción ósea excesiva.

Si bien la enfermedad ósea de Paget (PDB) se ubica como el segundo trastorno óseo metabólico más prevalente en las naciones europeas, es una afección comparativamente poco común en las regiones orientales, particularmente en China, Japón y otros países asiáticos.

La enfermedad ósea de Paget (PDB) es rara antes de los 50 años y es una afección en la que las áreas localizadas de alto recambio óseo pueden causar problemas como dolor óseo, deformidades y fracturas.

Debido a su inicio gradual, diversos síntomas clínicos y resultados radiográficos que se asemejan a los de metástasis esqueléticas, hiperparatiroidismo primario, osteomielitis u osteosarcoma, el diagnóstico de PDB puede retrasarse o identificarse erróneamente. Como resultado, los individuos con PDB a menudo no reciben intervenciones oportunas y efectivas durante las fases iniciales.

La causa de esta enfermedad aún no se comprende completamente, pero se cree que los factores genéticos y la infección por paramixovirus son los dos factores más importantes en su causa potencial. PDB típicamente afecta múltiples huesos en el cuerpo, con sitios comúnmente involucrados que incluyen la pelvis, la columna vertebral, el cráneo, el fémur y la tibia.

Afecta más comúnmente la pelvis y la columna vertebral. Cuando la PDB afecta a la columna vertebral, las vértebras lumbares son las más frecuentemente afectadas, seguidas por las vértebras torácicas y cervicales.

Cuando una vértebra de un solo nivel o multinivel no consecutiva se ve afectada y hay un compromiso neurológico, generalmente es necesario un tratamiento quirúrgico. Sin embargo, en la mayoría de los casos, los pacientes son referidos a cirugía debido a la falta de diagnóstico y tratamiento de la afección en sus primeras etapas o debido a la negligencia.

La enfermedad de Paget de la columna vertebral generalmente no presenta síntomas, pero los signos comunes pueden incluir dolor de espalda, deformidad ósea y dificultad con el movimiento. Las fracturas patológicas y la compresión neurológica son responsables del entumecimiento, hormigueo en los pies, trastornos motores en las piernas y disfunción de la vejiga y el intestino.

El dolor de espalda es el síntoma más común en la enfermedad ósea de Paget (PDB) y se atribuye a la osteoartritis pagetica, la congestión sanguínea del cuerpo vertebral, los procesos pageticos hiperactivos y las fracturas patológicas.

En la etapa avanzada de la enfermedad ósea de Paget (PDB), las imágenes radiográficas revelan una apariencia distintiva de «marco de imagen» de márgenes corticales engrosados y vertebrales revestidos. La resonancia magnética (RM) y la tomografía computarizada (TC) son útiles para evaluar la estenosis espinal y otras complicaciones neurológicas.

El PDB está relacionado con un mayor recambio óseo, y esto se puede detectar a través del aumento de la captación de radionúclidos en el hueso afectado con gammagrafía ósea. Este método es más sensible que las radiografías para el diagnóstico.

Como resultado, se recomienda realizar gammagrafía esquelética en pacientes con sospecha de tener PDB para determinar el alcance de la distribución de la enfermedad. Si bien la fosfatasa alcalina sérica (SAP) no es un biomarcador definitivo para la enfermedad ósea de Paget (PDB), está relacionada con el mayor recambio óseo que está presente en el 85% de los pacientes no tratados.

Además, los pacientes no tratados muestran una correlación significativa entre el grado de aumento de la fosfatasa alcalina sérica (PAE) y el nivel de actividad de la enfermedad, medido por gammagrafía. En última instancia, un diagnóstico definitivo se basa en la patología.

Histopatología

La remodelación anormal resulta de un aumento inicial de la resorción ósea que desencadena la formación ósea, como se ve en los hallazgos histopatológicos. Durante el proceso de formación ósea desencadenado por el aumento inicial de la resorción ósea, las fibras de colágeno se depositan de manera desorganizada y dan como resultado la formación de un patrón óseo «tejido» en lugar de la textura ósea laminar típica. La formación de hueso nuevo estructuralmente desorganizado conduce a una disminución en la calidad ósea general y un aumento en la vulnerabilidad a las fracturas.

Diagnóstico diferencial

Puede ser difícil diferenciar el PDB de otras enfermedades, particularmente en regiones con bajas tasas de incidencia. El PDB se puede diagnosticar erróneamente como neoplasia metastásica, hemangioma u otras afecciones como osteodistrofia renal, displasia fibrosa, hiperparatiroidismo primario u osteosarcoma. El diagnóstico erróneo puede ocurrir debido a antecedentes familiares de cáncer y descuido de pruebas de laboratorio cruciales y biopsia ósea.

En un caso reportado por la literatura, las radiografías y la resonancia magnética no mostraron ninguna evidencia de tejido neoplásico en el cuerpo vertebral y el tejido blando paravertebral. Hay una falta de biomarcadores tumorales positivos. Dada esta evidencia, fue justificable descartar la posibilidad de una neoplasia metastásica.

La ausencia de la apariencia de «pana» en la película de rayos X y el patrón de «lunares» en la tomografía computarizada axial no apoyaron el diagnóstico de hemangioma. No hubo indicios de hemangioma ya que no hubo apariencia de «pana» en la película de rayos X y un patrón de «lunares» en la tomografía computarizada axial.

Se descartó la posibilidad de hiperparatiroidismo debido a los niveles normales de calcio sérico, excreción urinaria de fosfato y hormona paratiroidea. Además, ni la gammagrafía con bifosfonatos Tc ni el examen ultrasónico proporcionaron evidencia de paratiroides ectópica o adenoma tiroideo hiperfuncional.

La insuficiencia renal crónica es la causa subyacente de la osteodistrofia renal. Reformulado: La deficiencia de mineralización ósea es una característica definitoria de la osteodistrofia renal y es causada por un trastorno metabólico subyacente de calcio y fósforo, típicamente asociado con insuficiencia renal crónica.

Afectando principalmente a los adolescentes, la displasia fibrosa es una condición caracterizada por el reemplazo del hueso normal con tejido fibroso y hueso tejido inmaduro. La displasia fibrosa se observa con frecuencia en las extremidades y el cráneo, y es más prevalente en adolescentes. La radiografía reveló lesiones ovaladas rodeadas por un borde grueso y distinto de esclerosis, junto con expansión y osteólisis.

La fractura patológica y el colapso del cuerpo vertebral pueden ser el resultado de la fibrosis ósea. Los indicadores importantes de osteosarcoma incluyen el aumento de los niveles de SAP y la presencia de masa de tejido blando paraespinal. Si bien los biomarcadores tumorales y la resonancia magnética pueden ser útiles para descartar tumores espinales, un diagnóstico definitivo depende en última instancia de la patología.

Si bien los biomarcadores tumorales y la resonancia magnética pueden ser útiles para descartar tumores espinales, un diagnóstico definitivo depende en última instancia de la patología. Se requiere una biopsia vertebral transpedicular percutánea para eliminar la posibilidad de metástasis osteoblásticas, osteosarcoma u otras enfermedades cuando el diagnóstico es incierto, especialmente cuando las pruebas de imagen, como las radiografías simples combinadas con tomografías computarizadas (IRM), no son concluyentes.

Diagnóstico final

El tratamiento médico para la TFD implica principalmente el uso de bifosfonatos y calcitonina, que han demostrado clínicamente su eficacia, después de confirmar el diagnóstico y evaluar la actividad de la enfermedad.

La cirugía se recomienda cuando la terapia médica falla, hay compresión neurológica debido a una fractura patológica inestable o dislocación, deformidad espinal, artritis severa o transformación sarcomatoide.

El aumento del riesgo intraoperatorio debido a la pérdida de sangre puede ser una preocupación porque se sabe que el hueso pético tiene un mayor número de vasos sanguíneos en comparación con el hueso sano. Por lo tanto, es imperativo administrar la terapia con bifosfonatos antes de la cirugía. Además, la administración de la terapia con bifosfonatos antes de la cirugía puede ser crucial para mejorar la resistencia y la calidad ósea antes de la operación, lo que resulta en mejores resultados quirúrgicos.

Los cirujanos de columna deben ser conscientes de la enfermedad de Paget con afectación vertebral multinivel, ya que es una condición rara. Esto puede ayudar a prevenir el diagnóstico tardío, los exámenes invasivos innecesarios, el diagnóstico erróneo y el tratamiento inadecuado.