Cirugías de enfermedades de la columna cervical superior
La osteólisis subaguda es un hallazgo raro en individuos sanos. La enfermedad de Gorham es un trastorno que causa resorción ósea no regulada debido al crecimiento anormal del tejido. Se ha conocido por varios nombres y se ha estudiado ampliamente, pero su causa exacta y sus mecanismos aún no están claros.
La enfermedad de Gorham exhibe diversos patrones de progresión dependiendo del individuo, influenciados por dónde afecta al esqueleto y cuándo se diagnostica. El hombro es el sitio afectado con mayor frecuencia, seguido por la pelvis, las costillas y el cráneo.
La afectación espinal, particularmente en la columna cervical, es poco común, con aproximadamente 50 casos reportados, de los cuales 17 involucran principalmente la columna cervical. Los resultados clínicos varían considerablemente para los casos de vértebras cervicales, que van desde complicaciones fatales causadas por la pérdida ósea hasta la interrupción espontánea de la pérdida ósea a través del tratamiento conservador.
El tratamiento de la enfermedad de Gorham implica enfoques médicos y quirúrgicos, y la afectación espinal a menudo requiere fusión quirúrgica para mantener la estabilidad y prevenir el daño neurológico. En el pasado, el injerto óseo en pacientes con Gorham ha tenido un éxito limitado debido a la osteólisis del injerto y la integración inadecuada del injerto.
La literatura ha informado un caso de una mujer de 31 años con una historia de 7 años de dolor de cuello que buscó ayuda médica debido a un rápido empeoramiento reciente del dolor, acompañado de entumecimiento bilateral de la mano.
El entumecimiento era más severo cuando se sentaba erguida, pero mejoraba cuando estaba acostada. Anteriormente había buscado tratamiento para su dolor crónico de cuello sin éxito. Ninguna condición médica subyacente o antecedentes familiares podrían explicar sus síntomas.
El examen físico reveló la ausencia de elementos posteriores en la columna cervical superior. El examen neurológico no mostró anomalías. Los estudios radiográficos y de imagen confirmaron la osteólisis progresiva sin una causa conocida, lo que llevó a un diagnóstico de la enfermedad ósea de Gorham. Debido a la inestabilidad significativa, se recomendó la estabilización inmediata y la cirugía de fusión .
La cirugía inicial incluyó fusión posterior e instrumentación del occipucio a T2, utilizando injerto de costilla autólogo y materiales de injerto óseo. Esto se hizo para tratar el defecto óseo grande y prevenir la recurrencia y la osteólisis progresiva. Una cirugía por etapas posterior realizó discectomía anterior y fusión de C2 a T2 utilizando una combinación de injertos óseos y placas para mejorar el éxito de la fusión y proporcionar estabilización adicional.
Después de la cirugía, el paciente buscó el consejo de un oncólogo radioterápico, pero decidió no recibir radioterapia. Durante el seguimiento más reciente después de 6 años, una tomografía computarizada reveló una fusión exitosa y estable sin ninguna indicación de progresión de la enfermedad o pérdida ósea en o cerca del área fusionada.
La enfermedad de Gorham, un trastorno raro caracterizado por la pérdida ósea, sigue siendo poco conocida a pesar de una investigación exhaustiva. Su etiología sigue siendo difícil de alcanzar, y puede afectar a individuos de cualquier género y edad, aunque con frecuencia se diagnostica antes de los 40 años.
Los mecanismos específicos subyacentes a la enfermedad de Gorham siguen siendo difíciles de alcanzar, pero se caracteriza por el desarrollo de una red linfovascular a través de angiomatosis espontánea o postraumática. Esta red interrumpe el equilibrio normal de la remodelación ósea, lo que resulta en un aumento de la resorción ósea. Se cree que la osteoclastosis y la liberación de interleucina-6 contribuyen a la naturaleza destructiva de la enfermedad.
La enfermedad de Gorham se diagnostica excluyendo otras causas de pérdida ósea. Sus signos clínicos pueden ser sutiles y su presentación puede variar. El diagnóstico precoz es esencial para mejorar los resultados de los pacientes.
La enfermedad de Gorham afecta con frecuencia el hombro y la pelvis, pero también puede afectar a otros huesos. Las consecuencias más graves ocurren cuando el tórax óseo y la columna vertebral están involucrados, lo que lleva a un aumento de la morbilidad y la mortalidad.
La afectación torácica puede conducir a complicaciones como el quilotórax, mientras que la afectación espinal puede provocar inestabilidad y deterioro neurológico. La fusión espinal en la enfermedad de Gorham se asocia con desafíos como la reabsorción del injerto, el fracaso de la fusión y la progresión impredecible de la enfermedad.
La intervención quirúrgica es necesaria para las lesiones de la enfermedad de Gorham que presentan inestabilidad mecánica, mientras que los casos médicamente estables pueden abordarse mediante terapias médicas y de radiación. Las opciones de tratamiento abarcan el uso de bifosfonatos, alfa-interferón 2b y agentes citotóxicos.
La radioterapia se puede emplear como medida complementaria después de la resección quirúrgica para desacelerar la progresión de las lesiones de Gorham activas. En el caso discutido, dada la ausencia de recurrencia o progresión de la enfermedad, se tomó la decisión de no continuar con la radioterapia.
La enfermedad de Gorham rara vez afecta la columna cervical, pero en este paciente, involucró los niveles de C2 y / o C3, lo cual es poco común. La afectación de la columna cervical en estos niveles conlleva un mayor riesgo de mortalidad, ya que tres de cada cinco pacientes con esta afección experimentaron complicaciones fatales.
La mortalidad en estos casos puede atribuirse a la lesión del cordón umbilical, los accidentes cerebrovasculares y las complicaciones derivadas de la pérdida ósea progresiva y los intentos fallidos de fusión. Sin embargo, lograr una fusión espinal exitosa conduce a resultados favorables. En un caso, el diagnóstico temprano combinado con la tracción del halo y la radioterapia revirtió efectivamente la pérdida ósea.
En conclusión, este caso pone de relieve los desafíos de la enfermedad de Gorham, particularmente cuando afecta la columna cervical superior. La intervención rápida es necesaria para prevenir el deterioro neurológico en casos de inestabilidad cervical osteolítica.
El enfoque recomendado incluye fusión circunferencial emergente y fijación máxima para abordar la inestabilidad severa y prevenir lesiones neurológicas.
La enfermedad de Gorham debe considerarse en pacientes con inestabilidad cervical osteolítica, incluso en ausencia de un proceso masivo o infeccioso. La fijación integral y el injerto óseo son cruciales para una curación óptima debido a la posibilidad de recurrencia local.
I am Vedant Vaksha, Fellowship trained Spine, Sports and Arthroscopic Surgeon at Complete Orthopedics. I take care of patients with ailments of the neck, back, shoulder, knee, elbow and ankle. I personally approve this content and have written most of it myself.
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