La enfermedad de Ledderhose, también conocida como fibromatosis plantar, es un trastorno raro no maligno caracterizado por el crecimiento gradual de nódulos fibrosos a lo largo de la fascia plantar del pie. Estos nódulos pueden causar molestias, dolor e incapacidad funcional, afectando significativamente a la calidad de vida de la persona. La enfermedad suele asociarse a otras fibromatosis, como la contractura de Dupuytren y la enfermedad de Peyronie.
Panorama general e historia
Los primeros casos documentados de la enfermedad de Ledderhose fueron señalados por Plater en 1610 y posteriormente por Madelung en 1875. Sin embargo, es el Dr. George Ledderhose, un médico alemán, quien se asocia más comúnmente con la enfermedad, habiendo detallado la enfermedad en mayor profundidad en 1894. La enfermedad pertenece a una familia de fibromatosis, trastornos relacionados con la proliferación de colágeno y fibroblastos, entre los que también se incluyen la contractura de Dupuytren (que afecta a la mano) y la enfermedad de Peyronie (que afecta al pene). Aunque benigna, la enfermedad puede causar importantes molestias, y no suele estar relacionada con la transformación maligna .
AnatomÃa y biomecánica de la fascia plantar
La fascia plantar es una banda fibrosa gruesa que se origina en el calcáneo y se extiende hasta los dedos. Desempeña un papel vital en el soporte del arco longitudinal del pie. La parte central de la fascia plantar, en particular, suele estar afectada en la enfermedad de Ledderhose. Durante actividades como caminar, la fascia se tensa, ayudando a mantener el arco. En los casos de fibromatosis plantar, la enfermedad puede alterar la fascia, provocando dolor y limitaciones funcionales .
FisiopatologÃa
Desde una perspectiva histológica, los nódulos de la enfermedad de Ledderhose están compuestos por tejido fibrocelular denso, con una disposición paralela de fibrocitos y colágeno fibrilar. La enfermedad progresa a través de tres fases:
- Fase proliferativa: Caracterizada por un mÃnimo de colágeno y una abundancia de fibroblastos.
- Fase Activa: Presenta aumento de colágeno y fibroblastos más maduros.
- Fase de maduración: En esta fase, las fibras de colágeno forman haces más grandes, pero no hay actividad mitótica ni células anormales .
Presentación clÃnica
La afección se manifiesta normalmente en forma de nódulos de crecimiento lento en la parte central medial de la fascia plantar, con algunos casos de hasta 10,5 cm de tamaño. Al principio, los nódulos suelen ser indoloros, pero pueden volverse dolorosos al presionar nervios, músculos o tendones cercanos. Aunque la mayorÃa de los casos no provocan contracturas en los dedos, como ocurre en la contractura de Dupuytren, los casos graves de fibromatosis pueden dar lugar a este tipo de deformidades. La enfermedad suele afectar a ambos pies, y alrededor del 25% de los casos se presentan de forma bilateral.
Diagnóstico por imagen
Los métodos de imagen más eficaces y utilizados para diagnosticar la enfermedad de Ledderhose son la ecografÃa y la resonancia magnética. La ecografÃa ofrece una forma rápida y no invasiva de confirmar el diagnóstico, mostrando los nódulos como lesiones hipoecoicas con una estructura interna heterogénea. La RM, especialmente con contraste, ofrece una visión más detallada, sobre todo en los casos más avanzados o agresivos. La RM puede ayudar a evaluar la profundidad de la afectación tisular y es útil para detectar nódulos pequeños y difÃciles de visualizar .
Opciones de tratamiento
Existen varias opciones de tratamiento para la enfermedad de Ledderhose. Van desde métodos conservadores hasta la intervención quirúrgica, dependiendo de la gravedad de la enfermedad y de los sÃntomas del paciente.
Gestión conservadora
- Inyecciones de esteroides: Suelen ser la primera lÃnea de tratamiento y ayudan a reducir el tamaño del nódulo y aliviar el dolor. Sin embargo, las recidivas son frecuentes y pueden ser necesarias varias inyecciones.
- Verapamilo: Bloqueante de los canales de calcio, se ha demostrado que reduce el tamaño de los nódulos al inhibir la producción de colágeno .
- Tratamiento con ondas de choque extracorpóreas (ESWT): Se ha observado que la ESWT alivia el dolor y ablanda los nódulos, aunque no reduce significativamente su tamaño .
- Radioterapia: Se ha utilizado con éxito variable para reducir el tamaño de los nódulos, especialmente en las fases iniciales de la enfermedad, aunque debe tenerse en cuenta el riesgo de sequedad cutánea y otros efectos secundarios.
Tratamiento quirúrgico
Cuando fracasan los tratamientos conservadores, puede considerarse la cirugÃa. Las opciones quirúrgicas incluyen la escisión local, la escisión amplia y la fasciectomÃa completa. Las tasas de recurrencia son elevadas, sobre todo con escisiones menos amplias, y pueden producirse complicaciones como lesiones nerviosas, cicatrices dolorosas y pérdida de altura del arco. La fasciectomÃa subtotal endoscópica, un abordaje menos invasivo, ha demostrado ser prometedora para reducir la recurrencia y minimizar las complicaciones quirúrgicas.
Pronóstico
Aunque la enfermedad de Ledderhose es benigna, a menudo plantea un reto debido a su tendencia a recidivar tras el tratamiento, en particular la cirugÃa. La tasa de recurrencia puede alcanzar el 60%, y en los casos con afectación bilateral o nódulos múltiples, la recurrencia es aún más probable. El tratamiento a largo plazo suele implicar la repetición de tratamientos conservadores y un seguimiento cuidadoso de los sÃntomas .
Conclusión
La enfermedad de Ledderhose sigue siendo un trastorno poco frecuente pero impactante, que afecta principalmente a hombres de mediana edad y se presenta con la formación gradual de nódulos dolorosos a lo largo de la fascia plantar. Aunque suelen utilizarse estrategias de tratamiento conservadoras como inyecciones de esteroides, terapia de ondas de choque y radioterapia, puede ser necesaria la cirugÃa en los casos más graves o recurrentes.
¿Tiene más preguntas?
Q. ¿Qué es la enfermedad de Ledderhose?
A. La enfermedad de Ledderhose es una afección rara caracterizada por el desarrollo de nódulos firmes en la fascia plantar del pie, que a menudo causan dolor y dificultad para caminar.
Q. ¿Cuál es la causa de la enfermedad de Ledderhose?
A. Se desconoce la causa exacta, pero se asocia a afecciones como la contractura de Dupuytren, la enfermedad de Peyronie, la diabetes y la epilepsia, y puede tener un componente genético.
Q. ¿Quién tiene más probabilidades de desarrollar la enfermedad de Ledderhose?
A. Es más frecuente en adultos de mediana edad y mayores, y puede haber una mayor incidencia en hombres.
Q. ¿Cuáles son los sÃntomas de la enfermedad de Ledderhose?
A. Los sÃntomas incluyen nódulos firmes de crecimiento lento en el arco del pie, dolor al caminar o estar de pie y, a veces, contracturas de los dedos.
Q. ¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Ledderhose?
A. El diagnóstico es fundamentalmente clÃnico, basado en la exploración fÃsica, pero las pruebas de imagen como la ecografÃa o la resonancia magnética pueden ayudar a confirmar la presencia y extensión de los nódulos.
Q. ¿Qué tratamientos no quirúrgicos existen para la enfermedad de Ledderhose?
A. Las opciones no quirúrgicas incluyen órtesis, fisioterapia, inyecciones de esteroides, radioterapia y terapia de ondas de choque.
Q. ¿Cuándo se considera la cirugÃa para la enfermedad de Ledderhose?
A. Se considera la cirugÃa cuando fracasan los tratamientos conservadores y el dolor o la deformidad interfieren significativamente en las actividades cotidianas.
Q. ¿En qué consiste la cirugÃa de la enfermedad de Ledderhose?
A. La cirugÃa suele implicar la extirpación de la parte afectada de la fascia plantar, lo que puede requerir una cuidadosa rehabilitación postoperatoria.
Q. ¿Cómo es la recuperación tras la intervención quirúrgica de la enfermedad de Ledderhose?
A. La recuperación puede implicar varias semanas de carga limitada de peso y fisioterapia para recuperar la función y reducir el riesgo de recurrencia.
Q. ¿Puede reaparecer la enfermedad de Ledderhose después del tratamiento?
A. SÃ, existe un riesgo de recurrencia incluso después de la cirugÃa, sobre todo si los factores subyacentes siguen presentes.
Q. ¿Es cancerosa la enfermedad de Ledderhose?
A. No, la enfermedad de Ledderhose es benigna y no cancerosa, aunque los nódulos pueden ser dolorosos e incapacitantes.
Dr. Mo Athar
